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視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD):從癥狀到診斷,你需要了解

時(shí)間:2025-02-28 在線預(yù)約 咨詢專家

什么是NMOSD?

NMOSD初被稱為視神經(jīng)脊髓炎(NMO),但隨著研究的深入,發(fā)現(xiàn)一些疾病與NMO有相似的發(fā)病機(jī)制和臨床特征,但不符合NMO的診斷標(biāo)準(zhǔn)。因此,2015年NMO診斷小組制定了新的診斷標(biāo)準(zhǔn),取消了NMO的定義,并將這些疾病和NMO統(tǒng)稱為NMOSD。

NMOSD是一種由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病譜。它的核心特征是視神經(jīng)和脊髓的炎癥,導(dǎo)致視力下降、肢體無力、感覺異常等癥狀。

NMOSD主要表現(xiàn)為六大核心癥狀:

  1. 視神經(jīng)炎:視力急劇下降,甚至看不見,單眼或雙眼同時(shí)或順序發(fā)生,可能伴有眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。
  2. 急性脊髓炎:脊髓炎癥導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)、感覺和自主神經(jīng)功能障礙。
  3. 延髓極后區(qū)綜合征:表現(xiàn)為頑固性呃逆、惡心、嘔吐等癥狀。
  4. 急性腦干綜合征:腦干受累導(dǎo)致的復(fù)視、吞咽困難等癥狀。
  5. 急性間腦綜合征:間腦受累導(dǎo)致的嗜睡、體溫調(diào)節(jié)異常等癥狀。
  6. 大腦綜合征:大腦受累導(dǎo)致的認(rèn)知障礙、癲癇等癥狀。
  7. 其中,視神經(jīng)炎、急性脊髓炎延髓極后區(qū)綜合征是NMOSD比較特征性的臨床癥狀。

NMOSD的診斷需要結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查。以下是常見的檢查方法:

1.眼科檢查

  • 視力檢查:評(píng)估視力下降程度。
  • 眼底照相:觀察視乳頭和視網(wǎng)膜的變化。
  • OCT(光學(xué)相干斷層掃描):檢測(cè)視乳頭周圍神經(jīng)纖維層的厚度變化。
  • 視野檢測(cè):評(píng)估視野缺損情況。
  • 視覺電生理檢查:如視覺誘發(fā)電位(VEP),可發(fā)現(xiàn)P100波幅降低及潛伏期延長。

2.影像學(xué)檢查

  • MRI(核磁共振):觀察視神經(jīng)、脊髓和腦部的病變。
  • CT:輔助檢查視神經(jīng)的其他部分(如眶內(nèi)段、管內(nèi)段)。

3.實(shí)驗(yàn)室檢查

水通道蛋白4抗體(AQP4-IgG)檢測(cè):約70%-80%的NMOSD患者呈陽性。

NMOSD的早期診斷非常重要,尤其是對(duì)于年輕患者突然出現(xiàn)的視力下降或肢體無力,應(yīng)高度警惕。以下是一些建議:

  1. 定期自查:關(guān)注視力、視野和色覺的變化。
  2. 及時(shí)就醫(yī):出現(xiàn)癥狀時(shí),盡早進(jìn)行相關(guān)檢查。
  3. 保存檢查資料:定期進(jìn)行視力、眼底照相、OCT和視野檢測(cè),并保存結(jié)果以便對(duì)比。

結(jié)語:如出現(xiàn)任何癥狀,請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)

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